epilepsiePrise en charge des états de mal épileptiques en préhospitalier, en structure d’urgence et en réanimation dans les 48 premières heures. Recommandations Formalisées d’Experts 2018

Société de réanimation de langue française SRLF, Société française de médecine d’urgence SFMU, en collaboration avec le Groupe francophone de réanimation et urgences pédiatriques GFRUP.

Synthèse des recommandations :

A. DIAGNOSTIC POSITIF DES ÉTATS DE MAL ÉPILEPTIQUES (EME) :

L’EMETCG (état de mal épiléptique tonicoclonique convulsif généralisé) est défini de façon opérationnelle par une crise généralisée dont les manifestations motrices se prolongent au-delà de cinq minutes ou par des crises (≥ 2) qui se répètent à des intervalles brefs sans reprise de conscience intercritique (non réponse à des ordres simples).

Diagnostic différentiel : Devant un EME partiel moteur, myoclonique, tonique, il convient d’éliminer : des tremblements, myoclonies, chorées, dystonies, dyskinésies, spasmes musculaires ou pyramidaux; les myoclonies non-épileptiques peuvent notamment survenir dans le cadre d’encéphalopathies (métaboliques, postanoxiques, médicamenteuses, toxiques) ou d’encéphalites (anticorps antirécepteurs NMDA); des mouvements psychogènes et même de simples frissons.

B. DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE :

La cause de l’EME doit être identifiée et si elle est curable, traitée le plus tôt possible.

En cas d’EME survenant chez un patient souffrant d’épilepsie, et en dehors d’une suspicion de pathologie cérébrale aiguë surajoutée (accident vasculaire cérébral ou AVC, tumeur cérébrale, traumatisme crânien, infection du SNC), les étiologies principales à évoquer systématiquement sont:

  1. l’arrêt ou l’inadaptation du traitement de fond, cause fréquente
  2. un trouble métabolique aigu (hypoglycémie, hyponatrémie, hypocalcémie)
  3. une infection hors système nerveux central (SNC)
  4. un sevrage ou une intoxication énolique [intoxication alcoolique] ou par psychotropes
  5. une intoxication aiguë par des médicaments ou substances épileptogènes
  6. une évolution de l’éventuelle pathologie sous-jacente

- Les examens biologiques suivants, dans le strict cadre du bilan étiologique, doivent être obtenus dès que possible : glycémie, natrémie, calcémie ionisée ou totale, magnésémie, dosage des antiépileptiques. Selon le contexte, d’autres dosages et une PL peuvent être indiqués.
- La réalisation en urgence d’une imagerie cérébrale (imagerie par résonnance magnétique ou IRM, à défaut scanner sans et avec injection et comportant des séquences veineuses), dès que l’état du patient est stabilisé, est presque toujours nécessaire, et indispensable si une PL est indiquée.
- Une PL doit être effectuée si aucune étiologie de l’EME n’est clairement identifiée après une première évaluation (clinique, biologie et imagerie). La PL doit être répétée en cas de :

  1. Encéphalite suspectée, le LCR pouvant être normal à la phase très précoce
  2. Pléiocytose [grande abondance de cellules] isolée modérée (< 25 éléments/µL) constatée sur la première PL
  3. Recherche étiologique : auto-immune, néoplasique, etc.

C. CONDUITE À TENIR DEVANT UN ÉTAT DE MAL ÉPILÉPTIQUE TONICOCLONIQUE CONVULSIF GÉNÉRALISÉ:

Lorsqu’une étiologie est connue : il faut la traiter immédiatement.

  • Les benzodiazépines BDZ sont les médicaments de première intention :

Clonazépam [RIVOTRIL®] en IV direct 0,015 mg/kg ou 1 mg chez l’adulte de 70 Kg, au maximum 1,5 mg.
Ou : ou Midazolam [HYPNOVEL®] en intra-musculaire (IM) 0,15 mg/kg (soit 10 mg pour 70 kg)
Chez l’enfant en l’absence de voie IV rapidement disponible, il est conseillé d’administrer par voie rectale (IR) 0,5 mg/kg de diazépam [Valium®] (maximum 10 mg) ou par voie buccale (VB) 0,3 mg/kg de Midazolam (maximum 10 mg).

  • En cas de persistance clinique de l'EMETCG cinq minutes après la première injection :

Il faut probablement répéter l’injection de la BZD, à l’exception du midazolam. Si l’état respiratoire s’est dégradé, il est prudent de n’administrer qu’une demi-dose.

  • En cas de persistance clinique de l'EMETCG cinq minutes après la deuxième injection de BZD :

il faut administrer en IV un autre médicament antiépileptique en deuxième ligne. On peut utiliser chez l’adulte (selon le terrain, les éventuels traitements antiépileptiques antérieurs, l’étiologie, les habitudes des prescripteurs) un des médicaments suivants (efficacité plus ou moins comparable selon les études):

  1. Valproate de sodium [DÉPAKINE® : 40 mg/kg en 15 minutes, sans dépasser 3 g (la grossesse est une contre indication !). Les doses recommandées sont de 30 à 40 mg/kg en bolus à un débit de 3 à 6 mg/kg/mn, suivi d’une perfusion de 1 à 3 mg/kg/h.
  2. Fosphénytoïne [PRODILANTIN®] à la dose de 20 mg/kg à un débit maximum de 100 à 150 mg/min, ou phénytoïne [Dilantin] à la dose de 20 mg/kg à un débit maximum de 50 mg/min (si âge > 65 ans : 15 mg/kg et débit réduit), sous scope, contre-indiqué en cas de troubles du rythme et de la conduction et à manier prudemment en cas d’antécédents cardiaques.
  3. Phénobarbital [GARDÉNAL®] : 15 mg/kg, débit de à 50 à 100 mg/min, plus sédatif. Compte tenu de ces effets secondaires (hypotension et dépression respiratoire), et malgré son efficacité, le phénobarbital est pour certains plutôt à éviter.
  4. Lévétiracétam [LÉVÉTIRACÉTAM® ou KEPPRA®]: 30 à 60 mg/kg en 10 minutes, sans dépasser 4 g. Le niveau de preuve de l’efficacité du lévétiracétam est encore insuffisant pour le recommander en priorité, malgré un excellent profil de tolérance, et une absence d’effet indésirable grave.

Toute la dose prescrite de ces antiépileptiques doit être administrée, même si les convulsions s’arrêtent pendant l’injection.

Chez l’enfant il existe deux particularités :

  1. Le Valproate de sodium [DÉPAKINE®est peu utilisé et doit même être évité lorsque la cause de l’EME n’est pas connue, pouvant aggraver une maladie innée du métabolisme sous-jacent,
  2. Avant cinq ans la pharmacocinétique de la Fosphénytoïne n’est pas connue, on utilise donc de préférence la Phénytoïne (DILANTIN®).
  • Si les convulsions persistent trente minutes après le début de l’administration du traitement de deuxième ligne:

on se trouve devant un EMETCG réfractaire. Il faut alors probablement chez l’adulte, après intubation trachéale sous anesthésie en séquence rapide.

Le recours aux agents anesthésiques qui impose une intubation et une ventilation mécanique n’est envisagé que très rarement car les risques d’une telle approche sont en règle supérieurs au bénéfice escompté. Les médicaments utilisés sont le Propofol, le Midazolam à forte doses ou, en seconde intention en raison de ses effets secondaires, le Thiopental.

  • L’EEG n’est pas nécessaire à la phase convulsive d’un EME généralisé convulsif.

En revanche, il doit être réalisé rapidement après la phase convulsive dans le but de s’assurer de l’absence de crises résiduelles ou d’EME non convulsif. Dans ce but, il doit être effectué en urgence s’il n’y a pas d’amélioration progressive de la vigilance.

Référence :
Prise en charge des états de mal épileptiques en préhospitalier, en structure d’urgence et en réanimation dans les 48 premières heures, recommandations formalisées d’experts 2018 - En PDF et sur le site SRLF

 À lire également notre article : 

Prise en charge d’une première crise d’épilepsie de l’adulte, Recommandations de la Société Française de Neurologie, en 2014